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听神经病病人植入人工耳蜗有效吗?|人工耳蜗植入者论坛语后聋病因与植入效果
作者:  更新时间:2018/12/10 19:48:44

植入者-钟女士:


两位教授好。

我是这样的,我出生的时候,听力它是好的,那么到九七年的时候,小学六年级的时候,那时候我就感觉听力一点点下降,一点点影响,但是影响又不大。当时基础也比较有限,所以呢,我就一直这样。

到2012年左右,就听力完全失去了。那时候诺尔康就是做活动嘛,就抓住了这个机会,然后去检查。他的意思是你先检查,如果适合做的话就可以免费给你一个名额。然后我去检查了一下,然后那个杨蓓蓓教授,她说看了结果,她说有可能是听神经病。她说听神经病的话,你这个效果就没办法保证了。

然后呢,我都不相信,我根本不知道听神经病是什么意思。我就去协和医院确诊,那时候协和医院做了所有的检查以后,他说确诊是听神经病。他说这个效果就不一定了,他说有可能完全听不到,也可能把你的残余听力,全都没有了,做手术(的话)。

那我现在的情况就是这样的,比手术之前我肯定是好很多啦,那跟别人面对面交流还是问题不大的,但是就是在人多的地方就完全不行啦。那我也做过基因检测,基因检测都是好的。

那么我就想知道,这个听神经病的病因到底是怎么形成的?然后它耳蜗的效果是不是真的不好?就是这个问题,谢谢,请教授回答,谢谢。


点评嘉宾-迟放鲁:


1

听神经病呢确实是我们现在一直碰到的一个难题,因为对这个病的了解,到目前为止也只有二十多年。就像这个大前庭导水管综合征一样。大前庭导水管综合征是由于CT的普及,我们知道这个疾病;而听神经病呢是由于耳声发射,我们现在新生儿做的筛查,这个耳声发射,这个机器的这个问世,我们才知道这个病。我们平时跟大家都讲,就是听力不好的人是属于神经性耳聋,但是实际上,我们刚才在座的,大部分人,都不是神经性耳聋,在我们医学上,叫感音性耳聋。

所谓的感音性耳聋就是,这个毛病是出在耳朵上,出在耳朵上的。而刚才这位女士,她出现的问题呢,她主要问题不是出现在耳朵上,她出现在这个神经上。

讲个最简单通俗的这个讲法,我们把这个耳朵啊,就比做一个电话器,那么这个神经呢就相当于一个电话线;我们大部分人呢是电话机坏了,我们只要换个电话机就可以解决问题了,但是换电话机的基础是什么?换电话机的基础,是电话线必须是好的。那么刚才这位女士却出现问题了,她的电话线不好,而我们人工耳蜗的这个信息,是把声音转变成一个电信号,这个电信号再刺激到我们这个神经上去,变成一个生物性的电信号。


如果这个神经是好的,它就能准确的把我们人工耳蜗传播。包括助听器、传递进去的声音,再传递到大脑去,而这个神经如果出了问题,它传进去的声音是乱的;看上去是一个完整的神经,但是由于它的传导的速度发生了问题,就这个神经的传导速度发生了问题,它传递到大脑里面的信息是乱的。所以她听到声音,(但)分不清楚。声音都听得到,这样讲话,一个声音过来,但是她很难去理解它。所以这种情况呢,我们现在医生拿它没有什么特别好的办法。我做的很多这样的病人,他愿意去试一试,试下来的结果大概50%的人效果是好的,50%的人效果不好。


2

那么我们现在就现有的医学知识,我们知道,为什么有一部分人效果好?因为他发生病变的这个部位靠近耳蜗,这部分病人,就是他的主要的病变,这个神经的病变,靠近耳蜗,就相当于靠近电话机旁边的这个线出了问题了,这部分病人的效果是好的;而如果是整个这条线上全部出问题了,那么他的效果就不好。因为靠近耳蜗,因为他这个耳蜗给他的刺激比较强烈,可以穿过它。如果你整个这个线都不好、它没办法把信号传过去。那么,怎么样知道,哪一部分效果好,哪一部分效果不好呢?


那么现在唯一的一个大家认为可行的办法就是,就是做一个基因检测。有一个基因,有一个基因叫OTOF,OTOF这个基因,这个基因如果异常的话,说明他的病变部位靠近耳蜗,这部分人可能效果好。但是这个也不是绝对的,也不是绝对的。只是就我们现有的医学知识来讲,如果有这个基因异常的人,植入的效果可能好。这就是一个听神经病给我们医生带来的困惑,因为我们没办法去准确地知道你究竟这个它的病变部位 是在主部,还是在整个的一条线上。


所以(听神经病)发生的原因有很多,比如说最常见的,新生儿,刚生下来的小孩严重的黄疸,他会出现这个问题;那么还有一些这个听神经病可能跟病毒有关系;有些和基因有关系;还有一部分,跟大脑的脱髓鞘病变(有关)。我们神经内科它有脱髓鞘病变,如果是广泛的出现,它就叫多发性硬化;如果它只出现在一个神经上,我们就叫它听神经病。

所以听神经病的病人经常会问我们,包括我们耳鼻喉科医生经常会忽视掉的,经常在神经内科把它归类于脱髓鞘的退化性病变,叫MS这样一个病。目前对它的治疗,只能通过人工耳蜗去试一试,有些人效果好,有些人效果不好。

至于说你做的人工耳蜗,你觉得效果好,因为她刚才这样讲话的时候,分辨还是比较清楚的,又牵扯到另外一个问题:她觉得到吵的地方听不清楚。


不是听神经病的人,植入人工耳蜗听不清楚,所有人都是这样。就像陆锋有一次他在采访我,到最后他就问我一个问题,为什么他到吵的地方听不清楚。那么这个就牵扯到我们单侧人工耳蜗植入和双侧人工耳蜗植入。因为我们一侧的听力,就讲正常人,如果我的右边耳朵听到声音,他70%的信息到左边的这个大脑皮层来,30%在他左侧。那么这样一来,你看,这边收到的信息多,这边同侧收到的信息少。

那么我们要在嘈杂的环境下分辨声音的时候,我们大脑,必须两边的大脑都能听到声音,他才能在嘈杂的情况下,就是听得清楚。所以我们,除了她以外,我们所有植入单侧人工耳蜗的人,包括我们平时有些人,一个耳朵听不见了、另外一个耳朵是好的,他也是这样的一个感觉,就是在安静(环境)的时候能听得清楚,到嘈杂的(环境)时候听不清楚。主要是(因为)两侧的大脑不平衡,我们这边有一个听觉中枢,这边(另一侧大脑)还有一个听觉中枢,这两个听觉中枢不平衡所造成的。



所以,如果要解决这样一个问题,就是一只戴助听器来补偿它,一只做人工耳蜗;如果助听器没效,那么就是两侧做人工耳蜗。

只有双侧的声音进入到我们的大脑双侧的皮层,我们才能够在嘈杂的环境下听到声音。可能对于听神经病的植入者来讲,他带来的困扰比其他人会更加大一点,因为他本身传进去的信号就不太好,听到嘈杂(声音)的时候,他会感到更大的困惑。


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